На секции, посвященной нейроэндокринным заболеваниям в практической деятельности врачебного сообщества, среди чрезвычайно интересных докладов мультидисциплинарного преломления прозвучало фиксированное сообщение директора Института высшего и дополнительного профессионального образования, врача-эндокринолога отделения нейроэндокринологии Института клинической эндокринологии ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии имени академика И.И. Дедова» Минздрава России, доктора медицинских наук Екатерины Александровны Пигаровой.
Описывая причины, проблематику раннего выявления и оценивая потенциал распространенности эндогенного гиперкортицизма (ЭГ) среди граждан РФ, спикер особое внимание уделила симптомокомплексу ЭГ.
Кортизол в норме мобилизует силы, регулирует обмен веществ организма в ответ на стресс и психоэмоциональные и физические перегрузки. Хронически высокий и неконтролируемый уровень гормона кортизола, вызванный различными нейроэндокринными опухолями - аденомой гипофиза (болезнь Иценко–Кушинга), аденомой надпочечника (синдром Иценко-Кушинга) или опухолью с эктопической секрецией гормона адренокортикотропного гормона (АКТГ) – является причиной сахарного диабета, высокого артериального давления, провоцирует проблемы с репродуктивной функцией как у женщин, так и мужчин, стимулирует набор массы тела, приводит к различным косметическим дефектам.
- Богатое проявление клиники ЭГ не позволяет сразу своевременно выявить конкретно это заболевание, поскольку оно маскируется под многие другие нозологии, отсрочивая начало адекватной терапии, снижая качество и продолжительность жизни пациентов, - поделилась с аудиторией своими наблюдениями Е.А. Пигарова.
Стандартная клиническая картина пациента при данном заболевании - лунообразное лицо, горб на спине, яркие стрии (растяжки на коже), ожирение по типу гирсуртизма у женщин (проявляется оволосением по мужскому типу) - не всегда соответствует тому, что бывает в действительности. Пациенты с жалобами чаще приходят к терапевтам, кардиологам, гинекологам, дерматологам, пытаются лечить проявление ЭГ, не обследуясь на гиперкортицизм, что приводит к запоздалой постановке диагноза. Потеря времени составляет в среднем от 3 до 5 лет. А упущенное время с каждым днём ухудшает течение заболевания и усиливает осложнения ЭГ: сахарный диабет 2 типа, артериальную гипертензию, остеопороз, ослабление иммунитета, депрессию, ожирение. По данным разных исследований, заболевание встречается с частотой 0,7–2,4 случая на миллион человек в год. Распространённость ЭГ - 39,1 случаев на 1 миллион населения, соотношение мужчин к женщинам составляет 1:3-8, со средним возрастом постановки диагноза – 44 года. Распространенность заболевания в СФО и ДВФО по данным базы данных опухолей гипоталамо-гипофизарной области крайне низкая, который ведется в НМИЦ эндокринологии, что может отражать низкую информированность врачей о заболевании и, таким образом, выявляемость пациентов с этой редкой и тяжелой патологией.
Таким образом, в Российской Федерации, оценочно, данным заболеванием могут страдать около 5 700 пациентов. Смертность пациентов с нелеченым эндогенным гиперкортицизмом в 4 раза выше, чем в общей популяции.
- Эндокринный гиперкортицизм, - подчеркивает Екатерина Александровна Пигарова, — это болезнь с «тысячью масок», что делает его мультидисциплинарным заболеванием, требующим преимущественно командной работы различных специалистов.
В связи с этим Первый съезд эндокринологов Сибири и Дальнего Востока рекомендовал следующую тактику лечения ЭГ: при наличии указанной выше симптоматики - обследовать на ЭГ молодых пациентов, которые имеют сочетание ожирения, гипертонии, диабета и остеопороза. Для этого нужно определить суточную экскрецию свободного кортизола с мочой, провести ночной тест с 1 мг дексаметазона, определить кортизол в слюне в 23:00. Эти методы широко доступны, безопасны и позволяют выявить заболевание уже на ранних стадиях. При таком подходе высоки шансы сокращения времени на постановку диагноза и своевременного назначения лечения, что, несомненно, улучшит качество жизни пациентов и сократит смертность.
Пресс-служба «НМИЦ эндокринологии им. академика И.И. Дедова»
Минздрава России
5 сентября 2025 года