Отделение патологии околощитовидных желез и нарушений минерального обмена

Заведующая отделением патологии околощитовидных желез и нарушений минерального обмена

Еремкина Анна Константиновна

Эндокринолог

Научный сотрудник, Кандидат медицинских наук

Отделение патологии околощитовидных желез и нарушений минерального обмена оказывает консультативно-диагностическую помощь, осуществляет амбулаторное и стационарное лечение пациентов с нарушениями фосфорно-кальциевого обмена и заболеваниями околощитовидных желез.

Персонализированный подход, внедренный в ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России, применяется на всех этапах лечения пациентов и позволяет подобрать наиболее эффективные методы лечения и реабилитации.

Сотрудниками отделения разработаны и внедрены в практику алгоритмы диагностики и лечения различных видов гиперпаратиреоза и других нарушений фосфорно-кальциевого обмена.

Наши специалисты проводят программы повышения информированности о патологии околощитовидных желез врачей в других регионах России.

Проводятся Научно-практические школы для эндокринологов и врачей смежных специальностей: «Гиперпаратиреоз. Современные алгоритмы диагностики и лечения. Междисциплинарный подход».

Направления работы отделения патологии околощитовидных желез:

1. Диагностика нарушений фосфорно-кальциевого обмена.

2. Лечение первичного гиперпаратиреоза консервативно и хирургически (включая предоперационную подготовку пациентов).

3. Лечение вторичного гиперпаратиреоза, в том числе при хронической болезни почек 3-5 стадии.

4. Лечение гипопаратиреоза любого происхождения (после удаления щитовидной железы, удаления околощитовидных желез и прочее).

5. Дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза, нарушений метаболизма витамина D.

6. Диагностика мягких форм первичного гиперпаратиреоза и определение тактики лечения

7. Оценка состояния органов-мишеней при первичном гиперпаратиреозе:

почки: мочекаменная болезнь, нефрокальциноз, снижение функции почек;
костная система: остеопороз, переломы, фиброзно-кистозная остеодистрофия;
желудочно-кишечный тракт: эрозивный гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатит;
сердечно-сосудистая система: артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, кальцификация сосудов и клапанов сердца.

8. Лечение третичного гиперпаратиреоза у пациентов на программном или перитонеальном диализе.

9. Генетическое обследование пациентов с подозрением на различные формы наследственных нарушений фосфорно-кальциевого обмена.

10. Обследование и ведение пациентов с синдромом множественных эндокринных неоплазий (МЭН 1 синдром).

11. Ведение пациентов с раком околощитовидных желез.

12. Обследование пациентов с остеомаляцией.

13. Контроль показателей фосфорно-кальциевого обмена у беременных.

Отделение располагает полным спектром диагностического оборудования, необходимого для широкого обследования пациентов с патологией околощитовидных желез, нарушениями фосфорно-кальциевого обмена. Ведущие в России специалисты в области эндокринной патологии проводят исследования:

ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной и околощитовидных желез, органов брюшной полости и почек;
мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастным усилением околощитовидных желез, органов забрюшинного пространства и брюшной полости;
магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга при подозрении на синдромы множественных эндокринных неоплазий (МЭН);
рентгеновская денситометрия поясничного отдела позвоночника, бедренной и лучевой костей позволяет оценить состояние подверженных действию паратиреоидного гормона отделов скелета;
сцинтиграфия околощитовидных желез с технетрилом;
сцинтиграфия костей скелета;
рентгенография костей скелета при подозрении на фиброзно-кистозную остеодистрофию или переломы, в том числе компрессионные переломы позвоночника;
эзофагогастродуоденоскопия;
эхокардиография, ЭКГ, УЗД сосудов.

«Регистр пациентов с первичным гиперпаратиреозом»

В отделении патологии околощитовидных желез ведется работа по проекту «Российский регистр пациентов с первичным гиперпаратиреозом»

Научный куратор проекта: Мокрышева Наталья Георгиевна, руководитель отделения патологии околощитовидных желез ГНЦ РФ ФГБУ «НМИЦ эндокринологии» Минздрава России

Цель проекта: Определить распространенность первичного гиперпаратиреоза в России

Задачи проекта:

• Оценить встречаемость разных форм ПГПТ

• Оценить частоту встречаемости верифицированного/клинического синдрома множественных эндокринных неоплазий (МЭН-синдрома) среди случаев ПГПТ

• Оценить частоту применения хирургического лечения

• Оценить схемы терапевтического лечения: виды и частоту использования в привязке

• Оценить частоту и виды осложнений ПГПТ

• Оценить летальность у пациентов с ПГПТ

Дизайн проекта: Российское, многоцентровое, не интервенционное, наблюдательное исследование с использованием специального программного обеспечения

Методика сбора данных: Заполнение врачами электронных карт пациентов с использованием специально разработанного программного обеспечения. Первичная регистрация новой карты пациента и последующее внесение повторных визитов.

Сайт регистра: http://pgpt.clin-reg.ru/ Для регистрации в регистре необходимо заполнить регистрационную карточку отделения, ее можно посмотреть здесь:

Проводится скрининг кальция в Московской области (совместно с Московским областным научно-исследовательским клиническим институтом им. М. Ф. Владимирского)

Общая информация

Около 50% общего кальция плазмы связано с альбумином плазмы, остальной кальций находится в физиологически активном ионизированном свободном состоянии. В тех случаях, когда уровень альбумина плазмы низок, уровень общего кальция плазмы зачастую оценивают делая поправку на связывание кальция с белками.

Такая методика достаточно распространена в клинической практике, однако ряд исследований позволили усомниться в достаточной надежности и чувствительности соответствующих корректировочных формул. Более точную оценку позволяет получить прямое измерение концентрации ионизированной формы кальция, являющееся; рекомендованным методом.

Инструкция

Заполните поля.
Нажмите "Вычислить".

Формулы

Ниже приведены две формулы, которые обычно используются для оценки уровня общего кальция плазмы с поправкой на содержание альбумина плазмы:

Общий кальций плазмы (с поправкой) (мг/дл)= измеренный уровень кальция плазмы (мг/дл)+ 0.8*(4 - измеренный уровень альбумина плазмы (г/дл)).
Общий кальций плазмы (с поправкой) (ммоль/л)= измеренный уровень кальция плазмы (ммоль/л)+ 0.02*(40 - измеренный уровень альбумина плазмы (г/л)).

Замечания

При указании уровня кальция плазмы в миллиграммах на децилитр (мг/дл) следует указывать уровень альбумина в граммах на децилитр (г/дл).
При указании уровня кальция в миллимолях на литр (ммоль/л) следует указывать уровень альбумина в граммах на литр (г/л).
При составлении формул среднее значение уровня альбумина обычно принимают равным 4г/дл (40г/л).
Уровень общего кальция плазмы должен быть в пределах 5-12 мг/дл (1.25-3 ммоль/л).

Калькулятор

[block_token:by_calc_calc:by_calc_calc]

Вам надо обратиться в Центр патологии околощитовидных желез за консультацией, если у Вас:

повышенный или пониженный уровень паратиреоидного гормона в крови,
повышенный или пониженный уровень кальция в крови или в моче,
повышенный или пониженный уровень фосфора в крови или в моче,
дефицит витамина D,
увеличена одна или несколько околощитовидных желез,
остеопороз,
боли в костях,
частые переломы,
камни в почках,
рецидивирующие язвы желудка или двенадцатиперстной кишки,
синдром хронической усталости,
судороги мышц,
ломкость ногтей и выпадение волос,
наступила менопауза и необходимо проверить состояние фосфорно-кальциевого обмена и состояние костной системы,
вы получаете лечение программным гемодиализом или перитонеальным диализом,
вам проведена трансплантации почки,
или если у ваших родственников есть заболевание околощитовидных желез.

Кальций и фосфор являются основным материалом для формирования костей скелета, кальций участвует в сокращении мышц, регуляции ритма сердца и многих других процессах.

ПТГ - паратиреоидный гормон, регулирует обмен кальция и фосфора. Он вырабатывается в околощитовидных железах, которые расположены по задней поверхности щитовидной железы.

При патологических состояниях стойкое повышение уровня ПТГ называется гиперпаратиреозом, который бывает первичным (ПГПТ), вторичным (ВГПТ) и третичным (ТГПТ).

Еще 20 лет назад заболевания околощитовидных желез не выявляли, поэтому большинство врачей не обладают достаточными знаниями в этой области.

Доверьте свое здоровье специалистам, знающим эту проблему!

При необходимости в кратчайшие сроки (1-3 дня) в комфортабельных амбулаторных или стационарных условиях можно пройти полное обследование и получить заключение ведущих в России специалистов в области эндокринологии.

Кому необходимо исследование уровня кальция в крови?

Всем пациентам с мочекаменной болезнью;
Всем женщинам и мужчинам с диагностированным остеопорозом независимо от возраста;
Пациентам с низкотравматичными переломами в анамнезе;
Пациентам с развившимися деформациями костей;
Пациентам с подозрениями на опухоли костей;
Пациентам с выраженной общей и мышечной слабостью;
Пациентам с множественными неспецифическими жалобами на жажду, учащенным мочеиспусканием, болями в костях, сниженным настроением, общей и мышечной слабостью;
Пациентам с частыми диспепсическими жалобами: рвота, диарея;
Пациентам с судорогами (болезненные подергивания мышц) в мышцах;
Пациентам с хронической болезнью почек; Пациентам, получающих лечение программным или перитонеальным диализом;
Пациентам после трансплантации почки;
Пациентам с ограниченным приемом продуктов, содержащих кальций, фосфор (молочные продукты, морепродукты);
Пациентам, имеющих ограничения длительного пребывания на улице: на солнце с чистым утренним воздухом;
Пациентам, принимающих глюкокортикоиды (преднизолон, дексаметазон).

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) - заболевание, вызванное избыточной автономной продукцией паратиреоидного гормона, чаще из доброкачественной опухоли околощитовидной железы. Оно сопровождается повышением уровня кальция в крови и моче, и приводит к поражению различных органов.

Первичный гиперпаратиреоз может длительное время протекать бессимптомно, и проявляется только на стадии осложнений (переломы, почечные колики, язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки). На сегодняшний день возможна диагностика и лечение этого тяжелого заболевания на этапе только лабораторных изменений, до развития вышеперечисленных осложнений.

В нашем центре проводится:

1. Диагностика мягких и манифестных форм первичного гиперпаратиреоза;

2. Оценка состояния органов-мишеней при первичном гиперпаратиреозе:

почки: мочекаменная болезнь, нефрокальциноз, снижение функции почек;
кости: остеопороз, переломы, фиброзно-кистозная остеодистрофия;
желудочно-кишечный тракт: эрозивный гастрит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, панкреатит;
сердечно-сосудистая система: артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, кальцификация сосудов и клапанов сердца;

3. Лечение первичного гиперпаратиреоза - консервативное и хирургическое. Основным методом лечения первичного гиперпаратиреоза является хирургическое - удаление аденомы околощитовидной железы. Такая операция, паратиреоидэктомия, показана всем пациентам с манифестной формой заболевания и некоторым пациентам с асимптомной формой (пациентам моложе 50 лет, а также при высоком уровне кальция крови, остеопорозе или нарушении функции почек). Однако при отсутствии симптомов заболевания некоторым пациентам старше 50 лет может быть рекомендовано наблюдение и консервативное лечение. Оно включает в себя обследование у врача один раз в 6-12 месяцев для контроля за основными показателями заболевания и состоянием органов, наиболее часто страдающих от нее. При ухудшении каких-либо показателей в дальнейшем может быть рекомендовано хирургическое лечение. При выявлении у пациента с первичным гиперпаратиреозом остеопороза и повышении уровня маркеров костного обмена, также могут быть назначены препараты, улучшающие состояние костной ткани - бисфосфонаты. Всем пациентам рекомендуется увеличить потребление жидкости до 2 литров в сутки, это поможет избежать вредного действия кальция на почки.

Вторичный гиперпаратиреоз на фоне дефицита кальция и витамина D, нарушений пищеварения

При вторичном гиперпаратиреозе болезнь вызывается не отклонениями в самих паращитовидных железах. Ее вызывают расстройства других органов организма, такие как дефицит витамина D, хроническая почечная недостаточность, нарушения пищеварения. Эти расстройства ведут к избыточной секреции паратиреоидного гормона. Адекватные уровни витамина D важны для всего организма. Недостаточность (20-30 нг/мл) и дефицит (менее 20 нг/мл 25(ОН)D) витамина D имеет широкое распространение во всем мире. Дефицит витамина D сказывается на нарушении обмена кальция и фосфора, приводит к повышению уровня паратиреоидного гормона, снижению массы костной ткани (остеопорозу) и поражению мышц (миопатии). При нарушениях пищеварения (поносы, рвота) происходит нарушение всасывания кальция, что также ведет к развитию вторичного гииперпаратиеоза. Для профилактики и лечения ВГПТ используют препараты витамина D (колекальциферол) или его аналогов (альфакальцидол), схема лечения подбирается индивидуально. В начале лечения вам понадобится более частый контроль у врача, чтобы при необходимости увеличить или уменьшить дозу препаратов, рекомендуется контролировать содержание кальция в крови 1 раз в неделю, при достижении оптимальной дозы - 1 раз в месяц, концентрацию кальция в моче - каждые 1-3 месяца.

Вторичный и третичный гиперпаратиреоз на фоне хронической болезни почек, в том числе при лечении диализом или после трансплантации почки

Пациенты с различными заболеваниями почек, также пациенты, находящиеся на гемодиализе или перитонеальном диализе, подвержены высокому риску развития нарушений обмена кальция (снижение или повышение) и фосфора (повышение). Эти нарушения приводят к развитию вторичного гиперпаратиреоза. Пациенты после трансплантации почки подвержены высокому риску сохранения вторичного гиперпаратиреоза и высокому риску развития третичного гиперпаратиреоза. В связи с этим всем пациентам необходим регулярный контроль показателей фосфорно-кальциевого обмена для предупреждения, раннего выявления и лечения кальцификации мягких тканей, костных нарушений (переломов) и сердечно-сосудистых осложнений.

Наши специалисты обладают опытом лечения вторичного и третичного гиперпаратиреоза у пациентов на диализе, при необходимости может быть выполнено хирургическое лечение и возможно пройти обследование в условиях стационара. В случае необходимости заместительной почечной терапии (диализ), центр может предоставить места в отделении программного гемодиализа.

Синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН 1)

Семейные формы гиперпаратиреоза характеризуется ранним проявлением симптомов, необходимо обследовать родственников заболевшего для выявления скрыто протекающего заболевания. Когда первичный гиперпаратиреоз может быть наследственным? Первичный гиперпаратиреоз может быть первым проявлением наследственного синдрома – множественных эндокринных неоплазий 1 типа (МЭН-1).

Синдром МЭН-1 проявляется:

Первичным гиперпаратиреозом;
Аденомами гипофиза;
Нейроэндокринными опухолями поджелудочной железы;
Другими опухолями (надпочечников, липомами, ангиофибромами и пр.)

Синдром МЭН-1 может быть заподозрен, если:

Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) возник в молодом возрасте (раньше 40 лет);
ПГПТ есть у родственников первой линии родства;
После проведенного оперативного вмешательствавозник рецидив ПГПТ;
Диагностированы опухоли других эндокринных желез (гипофиза, поджелудочной железы, надпочечников и др.);
Имеется характерная клиническая картина других эндокринных опухолей.

Для исключения синдрома МЭН-1 показано молекулярно-генетическая диагностика - прямое секвенирование гена MEN1.

Почему важно исключать наследственную природу ПГПТ?

Диагностика синдрома МЭН-1:

Влияет на объем хирургического лечения ПГПТ;
Позволяет своевременно диагностировать и лечить другие эндокринные опухоли;
Позволяет определить риск развития заболевания у потомков.

ФГБУ Эндокринологический научный центр является лидером в Российской Федерации по диагностике, лечению и молекулярно-генетическому консультированию пациентов с синдромом МЭН-1. Специалисты нашего центра назначат соответствующее обследование для исключения синдрома МЭН-1 и определят показания для проведения молекулярно-генетического исследования.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз - это клинический синдром, обусловленный снижением выработки паратиреоидного гормона, что сопровождается значительным снижением кальция крови.

Причинами гипопаратиреоза могут быть:

Аномалии в развитии паращитовидных желез,
Деструктивные изменения в околощитовидных железах, связанные с хирургическим вмешательством на щитовидной железе или паращитовидных железах, аутоиммунными заболеваниями или другими факторами. Скрытая форма гипопаратиреоза не имеет выраженных внешних симптомов. Для манифестной формы характерны судороги, болезненные подергивания мышц, ощущение покалывания в пальцах рук, кончике носа. При гипопаратиреозе возможно повышение температуры тела, озноб, учащение сердцебиения, боли в сердце. Часто встречаются сухость кожных покровов, нарушения роста волос и ногтей, изменения тканей зубов.

Из лабораторных методов исследования наиболее информативными являются сниженный уровень кальция в крови на фоне повышенной концентрации фосфора, а также снижение выведения кальция с мочой. Иногда для уточнения диагноза прибегают к исследованию уровня паратгормона в сыворотке крови. Поддерживающая терапия больных гипопаратиреозом предполагает прием препаратов кальция и витамина Д, подбор дозировки которых осуществляется индивидуально.

Питание при первичном гиперпаратиреозе

Питание при гипопаратиреозе

Современные диетические рекомендации для пациентов с эндокринной патологией и хронической болезнью почек

Доктор медицинских наук, профессор